«Маска Бэтмена»: почему возникает гигантский меланоцитарный невус

Девочке из США Луне Феннер, родившейся с «маской Бэтмена», российские врачи проведут новые операции.

Стало известно, что уже на этой неделе Луну прооперируют в Санкт-Петербурге. Вторая операция будет проведена спустя месяц.
Луна Феннер появилась на свет в 2019 году с огромным черным родимым пятном (гигантским меланоцитарным невусом) на лице, за что и была прозвана «девочкой с маской Бэтмена». К несчастью, проблема заключалась не только лишь в эстетическом аспекте — врачи предупредили родителей малышки, что пятно может преобразиться в меланому (рак кожи). С российскими медиками семья Луны познакомилась, когда стала искать деньги на операции через благотворительные структуры и СМИ. История ребенка заинтересовала краснодарского хирурга-онколога Павла Попов, который предложил лечить девочку в России. Малышке к настоящему времени были выполнены несколько процедур. Их результат и состояние ребенка позволяют рассчитывать на то, что в будущем Луна сможет жить без своей опасной «маски».

Что такое гигантский меланоцитарный невус

Этот случай вновь привлек внимание к редкому врожденному состоянию — очень крупному пигментному образованию на коже. Вот его основные особенности:

Размер — более 20 см в диаметре (у взрослых) или 9 см – у младенцев.
Цвет — от светло-коричневого до иссиня-черного.
Текстура — может быть гладкой, бугристой или покрытой волосами.
Локализация — чаще все-таки гигантский меланоцитарный невус располагается на спине, животе или конечностях, но иногда, как у Луны Феннер, он находится на лице, создавая серьезную эстетическую проблему.

Такие невусы встречаются у 1 из 20 000 новорожденных, причем у 10–15% из них пятна занимают значительную часть тела.

Почему появляются такие родимые пятна

Точные причины неизвестны, но ученые выделяют несколько факторов, повышающих риск рождения с гигантским невусом.

Генетические мутации:

В 2013 году исследователи обнаружили, что у многих пациентов с этой проблемой имеется мутация в гене NRAS. Этот ген влияет на рост меланоцитов (клеток, вырабатывающих пигмент).

Нарушения в период внутриутробного развития:

Невус формируется между 10-й и 24-й неделями беременности, когда у эмбриона закладываются меланоциты. Если процесс нарушается, клетки скапливаются в одном месте, образуя пятно.

Случайность:

В большинстве случаев гигантский меланоцитарный невус не передается по наследству и возникает спонтанно.

Чем опасны гигантские невусы

Хотя сами по себе они доброкачественные, есть несколько серьезных рисков, связанных с их изменением:

Меланома (рак кожи):

Вероятность перерождения таких невусов в меланому составляет 5–10 процентов (то есть выше, чем у обычных родинок).
Опухоль может развиться уже в детстве, поэтому пациенты нуждаются в регулярном наблюдении.

Неврологические осложнения:

Если невус расположен вдоль позвоночника или на голове, он может затрагивать мозговые оболочки. В результате возможны гидроцефалия, судороги, задержка развития.

Психологические трудности:

Дети с крупными и заметными невусами часто сталкиваются с буллингом и низкой самооценкой.

Как лечат гигантские невусы

Хирургическое удаление:

Применяется поэтапное иссечение — если пятно небольшое, его убирают за 1–2 операции.
Прибегают к трансплантации кожи — при обширных поражениях используют кожу с других участков тела.
Применяют тканевые экспандеры — под кожу вживляют конструкции, которые растягивают здоровые ткани, чтобы закрыть дефект после удаления невуса.

Лазерная терапия:

Она не удаляет невус полностью, но осветляет его и уменьшает волосяной покров.

Дермабразия (шлифовка кожи):

Применяется у младенцев до 6 месяцев, когда невус еще не проник глубоко.

Гигантские невусы — не просто косметический дефект. Они требуют пожизненного наблюдения у дерматолога и онколога. Современная медицина позволяет значительно улучшить качество жизни таких пациентов, но главное — вовремя обратиться к специалистам и не допустить осложнений.

Если у ребенка большое родимое пятно…

Необходимо проконсультироваться с дерматологом;
Необходимо регулярно осматривать невус (изменение его цвета, формы является тревожным знаком);
Следует рассмотреть варианты удаления в раннем возрасте — у детей кожа восстанавливается лучше.

Чем уникален случай Луны Феннер

Хирург Павел Попов, чья команда занимается освобождением девочки от «маски Бэтмена», рассказал в интервью, что меланоцитарный невус у Луны занимал практически всю центральную часть лица до самых ресничных краев век — такое расположение пятна врач назвал уникальным. Кроме того, невус был диспластичный и мог очень быстро преобразоваться в меланому кожи. Сохранить кожу на месте образования было невозможно — требовалось уничтожить всю ткань вместе с подкожной клетчаткой. Врачи сделали, заменив удаленную ткань имитацией кожи. Невус удалось полностью удалить за полтора года, проведя для этого в общей сложности шесть операций.

Ранее портал MedikForum.ru писал о том, может ли меланома появиться на коже без родинок.

Важно! Информация предоставлена в справочных целях. О противопоказаниях и побочных действиях спрашивайте у специалиста и ни при каких обстоятельствах не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания обратитесь к врачу.

Читать MedikForum.ru в